10 cosas que debe saber sobre el mieloma múltiple

*Actualizado el 24/06/19. De vez en cuando publicaremos una actualización cuando descubramos enlaces a contenidos y servicios obsoletos o inoperativos. 

El mieloma múltiple es un cáncer de la sangre tratable pero incurable que suele aparecer en la médula ósea. Es un cáncer relativamente infrecuente, que afecta aproximadamente a 30.000 nuevas personas cada ^año1. Difícil de diagnosticar hasta que se encuentra en fases avanzadas, se trata principalmente con quimioterapia y terapias con células madre. Pero la tasa de supervivencia está aumentando, sobre todo a medida que se descubren avances en el tratamiento. Estas son las diez cosas que debe saber sobre la enfermedad.

1. ¿Qué es el mieloma múltiple?
2. Factores de riesgo y causas
3. Síntomas
4. Resultados positivos de las terapias dirigidas
5. Tom Brokaw vive con la enfermedad
6. Cómo se diagnostica
7. Etapas y clasificaciones
8. Es tratable, no curable
9. Existe una red internacional de apoyo
10. La tasa de supervivencia sigue aumentando

Atención: nada puede sustituir la atención de su clínico o médico. No modifique su tratamiento ni sus horarios sin consultar antes a sus profesionales sanitarios. Este artículo no pretende diagnosticar ni tratar enfermedades.

1. ¿Qué es el mieloma múltiple?

El mieloma múltiple es un tipo de cáncer que suele aparecer en los huesos debido a la presencia de células plasmáticas malignas. En circunstancias normales, las células plasmáticas se desarrollan a partir de células B, un tipo de célula que el sistema inmunitario utiliza para combatir enfermedades o infecciones. Cuando las células B reaccionan ante una infección o enfermedad, se transforman en células plasmáticas, que se encargan de crear anticuerpos para ayudar a combatir los gérmenes. Estas células plasmáticas se encuentran principalmente en la médula ósea.

A veces, tras el desarrollo de las células plasmáticas, éstas pueden empezar a crecer de forma descontrolada y crear un tumor denominado plasmocitoma. Estos tumores suelen desarrollarse en el interior de un hueso, pero ocasionalmente pueden encontrarse en otros tejidos corporales. Cuando una persona desarrolla más de uno de estos tumores, padece un mieloma múltiple.

2. Factores de riesgo y causas

A diferencia de muchos otros tipos de cáncer, existen muy pocos factores de riesgo conocidos asociados a la aparición del mieloma múltiple. Estos factores se enumeran a continuación.

• Edad: La mayoría de los diagnósticos se dan en personas mayores de 45 años (96%), y más del 63% de los diagnósticos se dan en personas mayores de 65 años. Menos del uno por ciento de los casos se dan en personas menores de ³⁵³ años.
• Raza: Por razones desconocidas, es más del doble de frecuente en afroamericanos que en caucásicos.
• Sexo: Los hombres tienen un riesgo ligeramente superior al de las mujeres.
• Antecedentes familiares: Una persona con un progenitor o hermano que padezca la enfermedad tiene cuatro veces más probabilidades de contraerla también.
• Obesidad: El sobrepeso o la obesidad aumentan el riesgo.
• Padecer otras enfermedades de las células plasmáticas: Una persona con plasmocitoma solitario (un solo tumor), o alguien diagnosticado de gammapatía monoclonal de significado indeterminado, que es un trastorno de las células plasmáticas que normalmente no causa problemas, tiene más probabilidades de desarrollar posteriormente mieloma múltiple.
• Radiación: Las personas expuestas a la radiación tienen un riesgo mayor.
• Se ha demostrado que los trabajadores expuestos a radiaciones ionizantes también tienen un mayor riesgo de padecer la enfermedad, según un estudio realizado en instalaciones del Departamento de Energía de Estados Unidos.
• Exposición en el lugar de trabajo: Algunos estudios han demostrado que los trabajadores de industrias como la agricultura, el cuero, el petróleo y la cosmetología, y los trabajadores expuestos a sustancias químicas como el amianto, el benceno y los pesticidas tienen un mayor ^riesgo4.

Los investigadores no tienen una idea clara de las causas del mieloma múltiple, aunque han avanzado en la comprensión de cómo los cambios específicos en el ADN pueden provocar la mutación de las células plasmáticas. Los estudios demuestran que las anomalías en los genes denominados oncogenes, que promueven la división celular, se desarrollan al principio del crecimiento de los tumores de células plasmáticas. Los estudios también muestran que las células del mieloma presentan anomalías en sus cromosomas; en concreto, las investigaciones han revelado que faltan fragmentos del cromosoma 13.

Las investigaciones también muestran que en aproximadamente la mitad de las personas diagnosticadas de mieloma múltiple se ha producido una translocación. Esto ocurre cuando "una parte de un cromosoma se ha intercambiado con una parte de otro cromosoma en la célula del mieloma".⁵. Los científicos también han descubierto que las personas con tumores de células plasmáticas presentan anomalías en otras células de la médula ósea, lo que podría provocar un crecimiento excesivo de células plasmáticas.

3. Síntomas

En las fases iniciales del mieloma múltiple puede no haber síntomas, e incluso cuando los hay, pueden ser similares a los que se presentan con otras afecciones. A continuación se enumeran algunos de los síntomas habituales de la enfermedad:

• Fatiga
• Dolor óseo y/o fracturas óseas
• Náuseas/vómitos
• Aumento de la sed
• Aumento/disminución de la micción
• Mayor riesgo de infecciones
• Confusión
• Pérdida de apetito/pérdida de peso
• Inquietud seguida posteriormente de fatiga y debilidad importantes.
• Problemas con la función renal

4. Resultados positivos de las terapias dirigidas

Hay muchos medicamentos disponibles para tratar el mieloma múltiple, siendo la quimioterapia y los trasplantes autólogos de células madre (cuando se extraen células madre del paciente) los más comunes, pero varios de los tratamientos más recientes y apasionantes que han empezado a estar disponibles son dos medicamentos llamados daratumumab e ixazomib, y una forma de tratamiento conocida como inmunoterapia.

Darzalex (daratumumab): En noviembre de 2015, la FDA concedió la "aprobación acelerada" de las inyecciones de daratumumab para el tratamiento del mieloma múltiple. El medicamento solo puede ser utilizado por personas que ya se hayan sometido al menos a otros tres tipos de terapia.

Darzalex pertenece a una categoría de medicamentos denominados anticuerpos monoclonales. Actúa uniéndose a una proteína denominada CD38, que suele encontrarse en la superficie de las células del mieloma. Una vez unido a la célula, el medicamento la ataca al tiempo que envía una señal al sistema inmunitario para que luche contra ella.

Casi un tercio de los participantes en el ensayo clínico (con una mediana de cinco terapias previas) respondieron positivamente al medicamento. Daratumumab puede adquirirse a través de nuestra página de productos.

Ninlaro (ixazomib): Aprobado recientemente por la FDA, este tratamiento completamente oral se utiliza en combinación con fármacos estándar contra el mieloma para tratar a personas que ya han recibido al menos una terapia previa. Los resultados de un estudio clínico demostraron que el fármaco tomado en combinación con lenalidomida y dexametasona aumentaba la "supervivencia libre de progresión (SLP) en pacientes con mieloma múltiple en recaída/refractario". Encontrará más información sobre Ixazomib en nuestro resumen de productos.

Inmunoterapia: La inmunoterapia consiste en utilizar el sistema inmunitario de una persona para tratar una infección o enfermedad. En un estudio reciente, los científicos descubrieron que el 70 por ciento de las personas con mieloma múltiple que fueron tratadas con inmunoterapia tuvieron una "respuesta clínica significativa" a la ^enfermedad6. En el estudio, 14 de los 20 participantes con una forma avanzada de mieloma múltiple tuvieron una "respuesta casi completa o completa tres meses después del tratamiento; la mediana de supervivencia libre de progresión fue de 91,1 meses, mientras que la supervivencia global duró 32,1 meses^"7. Además, no se registraron efectos secundarios significativos. Se trata de un avance importante, dado que los tratamientos actuales, como la quimioterapia y los trasplantes autólogos de células madre, presentan respuestas bajas a largo plazo y una supervivencia media de entre tres y cinco ^años8. *Actualización enero 2018 - Empliciti (elotuzumab), es un tipo de inmunoterapia que fue aprobado en Estados Unidos, Europa y Australia, pero aún no ha sido aprobado en muchas otras partes del mundo y por lo tanto no está directamente disponible allí. Para más información, visite nuestra página de medicamentos.

A pesar de los avances en el tratamiento del mieloma múltiple, no todos los medicamentos están disponibles en los mismos países al mismo tiempo. Esto puede deberse a retrasos en la aprobación inicial por parte de un organismo regulador y en las aprobaciones dentro de un determinado país - si el fabricante ha solicitado la aprobación en ese país. No existe un sistema de aprobación armonizado a escala mundial, y son los fabricantes quienes deciden dónde comercializar primero (lo que también se conoce como solicitar la autorización de comercialización). Los organismos reguladores también difieren en cuanto a rapidez, lo que puede causar retrasos.

Casi todos los países del mundo permiten a los particulares importar medicamentos aprobados en otros lugares para uso personal, lo que puede dar a los pacientes con mieloma múltiple acceso a medicamentos nuevos en el mercado. Si busca un medicamento que aún no está disponible en su país, visite nuestra página de inicio para saber cómo puede ayudarle nuestro equipo. 

5. Tom Brokaw vive con la enfermedad y ha escrito un libro sobre ella

Tom Brokaw, presentador de NBC News, fue diagnosticado de mieloma múltiple en agosto de 2013 tras un fuerte dolor de espalda. Aunque en un principio quería mantener el diagnóstico en secreto, finalmente anunció su lucha contra la enfermedad. Sus memorias, Una vida afortunada interrumpida, se publicaron el año pasado y en ellas detalla su trayectoria tras el diagnóstico. En él, Brokaw habla de los retos a los que se enfrentó a causa de la enfermedad: pérdida de peso, incapacidad para caminar a veces sin ayuda, los efectos secundarios de sus medicamentos y el momento en que supo que la enfermedad afectaba al 60% de su sangre. Tras 16 meses de tratamiento, el cáncer remitió.

6. Cómo se diagnostica

Para confirmar el diagnóstico de mieloma múltiple deben realizarse varias pruebas diagnósticas diferentes, ya que es difícil diagnosticarlo basándose en un único resultado de laboratorio. Se realizará una evaluación física junto con una revisión de los antecedentes de la persona, los síntomas, análisis de sangre y orina y una biopsia de médula ósea. Otras pruebas pueden ser una resonancia magnética, una tomografía computarizada, una tomografía por emisión de positrones y radiografías.

Para diagnosticar definitivamente un mieloma múltiple, una persona debe cumplir al menos un criterio mayor y uno menor o tres criterios menores. Estos criterios son:

Criterios principales:

• Plasmocitoma (basado en una biopsia)
• La existencia de un 30 por ciento de células plasmáticas en una muestra de médula ósea
• Aumento de los niveles de proteína M en sangre u orina

Criterios menores:

• 10 a 30 por ciento de células plasmáticas en una muestra de médula ósea
• Lesiones osteolíticas
• Una leve elevación de los niveles de proteína M en sangre u orina
• Niveles bajos de anticuerpos (que no son producidos por las células cancerosas) en la sangre.

7. Etapas y clasificaciones

Los criterios antes mencionados ayudan a los médicos a determinar no sólo si una persona padece la enfermedad, sino también en qué clasificación se encuadra. Esas clasificaciones son:

• Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI)
• Mieloma asintomático (también llamado mieloma latente o mieloma indolente)
• Mieloma sintomático.

Una vez conocida la clasificación, el médico determinará en qué estadio se encuentra la enfermedad, lo que ayudará a establecer el pronóstico y las opciones de tratamiento.

La forma más habitual de diagnosticar el estadio de la enfermedad es mediante el Sistema Internacional de Estadificación (ISS), que se basa en dos resultados de análisis de sangre diferentes: la beta 2-microglobulina (β2-M) y la albúmina. Existen tres estadios de clasificación según el ISS:

• Estadio I: β2-M inferior a 3,5 mg/L y albúmina mayor o igual a 3,5 gm/dL.
• Estadio II: O bien β2-M superior a 3,5 mg/L pero no superior a 5,5 mg/dL y/o albúmina inferior a 3,5 g/dL.
• Estadio III: β2-M superior a 5,5 mg/L

El sistema de estadificación Durie-Salmon es un sistema de diagnóstico más antiguo. Utiliza cuatro mediciones para determinar en qué estadio se encuentra la enfermedad: 1) la cantidad de hemoglobina en sangre, 2) la cantidad de calcio en sangre, 3) la tasa de producción de proteína M y 4) el número de lesiones óseas. El estadio de la enfermedad se subdivide a su vez en función de la función renal.

Los tres estadios de la enfermedad determinados por el Sistema de Estadificación Durie-Salmon son: Estadios I, II y III. Cada uno de estos estadios se subdivide en estadio A o estadio B en función de si la función renal está afectada. (El estadio B significa que existe un daño renal importante).

• Estadio I: Aunque una persona con estadio I no suele presentar síntomas de la enfermedad porque hay menos células cancerosas presentes en el organismo, habrá otros signos presentes, como: cantidad de glóbulos rojos dentro o un poco por debajo del rango normal, una cantidad normal de calcio en la sangre, niveles bajos de proteína M en la orina o en la sangre.
• Estadio II: Hay más células cancerosas en el organismo que en el estadio I. Se dice que una persona que no encaja ni en el estadio I ni en el III está en el estadio II.
• Estadio III: Hay muchas células cancerosas presentes. Otras características de este estadio son: hipercalcemia, niveles elevados de proteína M, anemia y lesiones óseas importantes.

Nota: En cualquier estadio, si la función renal está afectada, el pronóstico será peor.

8. Es tratable, no curable

El tratamiento más habitual del mieloma múltiple ha sido normalmente la quimioterapia seguida de trasplantes de células madre. Dado que la enfermedad no es curable, este método de tratamiento pretendía crear tramos de tiempo cada vez más largos durante los cuales no progresaba. Sin embargo, los importantes avances en la investigación han cambiado radicalmente no sólo el pronóstico, sino también el tratamiento que se ofrece. De hecho, los tratamientos han avanzado tanto que cada vez se discute más entre la comunidad científica si debe realizarse un trasplante de células madre tras el diagnóstico o si es mejor esperar a que se produzca una recaída.

En la actualidad, los científicos están experimentando con distintas combinaciones de medicamentos para aumentar la tasa de supervivencia. Por ejemplo, se está tratando de combinar ciertos medicamentos asociados a una disminución de los efectos secundarios y a tramos más largos de supervivencia sin progresión (SLP⁾⁹. Se están estudiando otros fármacos para ver cómo pueden trabajar con el sistema inmunitario del organismo para combatir la enfermedad. En un artículo publicado en ^Cure10, Walter Capone, presidente y director general de la Fundación para la Investigación del Mieloma Múltiple, afirma que "se trata de una enorme convergencia de nuestra comprensión de la biología, la tecnología disponible para entender las células del mieloma y cómo responden, los subtipos genéticos del mieloma, la capacidad de implicar tanto a la comunidad de pacientes como a los investigadores, de transferir datos e información".

9. Existe una red de apoyo internacional

La Fundación Internacional del Mieloma -aunqueno es patrocinadora oficial de los más de 150 grupos de apoyo al mieloma múltiple que existen en todo el mundo- organiza anualmente conferencias para los líderes de los grupos de apoyo. En el sitio web de la FMI puede encontrarse información sobre los grupos de apoyo según la ubicación geográfica de cada persona.

10. La tasa de supervivencia sigue aumentando

Según Cancer Research UK (que utilizó datos de 2010-2011), el 78% de los hombres diagnosticados con la enfermedad sobreviven al menos un año y el 50% sobreviven cinco años o más. En el caso de las mujeres, esa cifra es del 75% durante un año y del 44% durante al menos cinco años o ^más11. 

En los Estados Unidos, los investigadores informaron de que "un paciente con mieloma recién diagnosticado hace 15 años, por ejemplo, tenía aproximadamente un tercio de probabilidades de vivir otros cinco años que una persona sin mieloma^"12. Esos mismos investigadores descubrieron que "a finales de la década de 2000, en cambio, ese mismo paciente con mieloma tenía un 45% más de probabilidades de vivir otros cinco años que una persona sin mieloma^"13. Según la Sociedad Americana del Cáncer, la tasa media de supervivencia en el estadio I es de 62 meses; en el estadio II, de 44 meses; y en el estadio III, de 29 ^meses14. 

Con los avances en el tratamiento, así como los estudios clínicos en curso, esos pronósticos siguen aumentando. De hecho, el pronóstico actual de una persona diagnosticada de la enfermedad casi triplica el de ^antaño15.

Referencias

1. "Estadísticas clave sobre el mieloma múltiple", Sociedad Americana del Cáncer. 19 de enero de 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "¿Qué es el mieloma múltiple?" Fundación para la Investigación del Mieloma Múltiple. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Consultado el 24 de junio de 2019.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Consultado el 22 de febrero de 2016.
4. Durie, Brian G.M. "New Study Provides Clues to What Causes Myeloma," Fundación Internacional del Mieloma. 10 de enero de 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Mieloma múltiple, "¿Qué causa el mieloma múltiple?". 24 de junio de 2019, Sociedad Americana del Cáncer. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", Oncology Times. 25 de febrero de 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "La inmunoterapia es el futuro de la investigación contra el cáncer: El 70% de los pacientes con mieloma múltiple se recuperan con un nuevo tratamiento", Medical Daily. 20 de julio de 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma," Cure. 6 de octubre de 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Estadísticas de supervivencia del mieloma", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Consultado el 17 de febrero de 2016.
13. "Ramesh, Navneet. "La supervivencia del mieloma múltiple ha aumentado significativamente en los últimos 15 años, pero de forma desigual entre grupos étnicos y de edad". The Myeloma Beacon. 31 de agosto de 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Survival rates by stage for multiple myeloma", American Cancer Society, 19 de enero de 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Referencias adicionales

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